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小头畸形早期有什么表现？

婴儿疾病 2019-07-29 92 0

1 小头畸形早期表现：头小、头颅外形特殊

　　小头畸形的早期表现在出生时头小，头颅外形特殊，前额狭而后倾，顶尖，枕扁平，与发育完整的面骨形成强烈对比。

　　鼻梁低，耳大，头围在同龄儿头围平均值的3个标准差以下。矮小，身高和体重亦低于同龄儿正常值下限。

　　偶见头皮变厚，有褶皱如同脑回，称回状头皮(cutis verricis gyrata)。

2 小头畸形早期表现：脑的重量轻

　　本病的主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓，甚至在婴儿第3～5个月时，就停止发育。

　　结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小，最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦，囟门及骨缝提早闭合。

3 3 小头畸形早期表现：身体、智力发育迟缓

　　体格发育明显异常，智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。

　　85%患儿发型异常，额发际届掠，顶部发螺纹不明显。中至重度的智能发育不全，情绪多不稳，口齿不清。

4 小头畸形早期表现：轻度痉挛

　　神经体征常见运动性共济失调伴轻度痉挛，锥体束征，惊厥发作。

　　在病理标本上观察脑回、脑沟仍然存在，蛛网膜下腔比较宽敞。

　　脑回细如鸡肠，其表面积远与相应年龄不符。

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