小头畸形早期有什么表现?
婴儿疾病
小头畸形的早期表现在出生时头小,头颅外形特殊,前额狭而后倾,顶尖,枕扁平,与发育完整的面骨形成强烈对比。
鼻梁低,耳大,头围在同龄儿头围平均值的3个标准差以下。矮小,身高和体重亦低于同龄儿正常值下限。
偶见头皮变厚,有褶皱如同脑回,称回状头皮(cutis verricis gyrata)。
本病的主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓,甚至在婴儿第3~5个月时,就停止发育。
结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,囟门及骨缝提早闭合。
3 3 小头畸形早期表现:身体、智力发育迟缓体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。
85%患儿发型异常,额发际届掠,顶部发螺纹不明显。中至重度的智能发育不全,情绪多不稳,口齿不清。
4 小头畸形早期表现:轻度痉挛
神经体征常见运动性共济失调伴轻度痉挛,锥体束征,惊厥发作。
在病理标本上观察脑回、脑沟仍然存在,蛛网膜下腔比较宽敞。
脑回细如鸡肠,其表面积远与相应年龄不符。
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